Carcinomas renales múltiples como manifestación inicial del Síndrome de Von Hippel Lindau. Presentación de caso
Fuente:
Redalyc
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| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Language: | es |
| Published: |
Universidad de Ciencias Médicas de La Habana
2017
|
| Subjects: | |
| Online Access: | |
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| _version_ | 1876443646755078144 |
|---|---|
| author | Lesly Solís Alfonso |
| author_facet | Lesly Solís Alfonso |
| contents | Carcinomas renales múltiples como manifestación inicial del Síndrome de Von Hippel Lindau. Presentación de caso Lesly Solís Alfonso Ernesto Alemañy Rubio Medicina quistes renales quistes pancráticos Síndrome de Von Hippel Lindau hemangioblastomas de retina carcinomas renales múltiples Introducción: El Síndrome de Von Hippel Lindau es una afección neoplásica multisistémica, heredada de manera autosómica domi nante y con alta penetrancia. Su expresividad clínica es muy diversa, oscilando la incidencia entre 1/35000 y 1/36000 nacidos vivos. Esta enfermedad usualmente se diagnostica entre los 20 y 30 años, pero los síntomas pueden aparecer en la infancia. La lesi ón clínica inicial más común y precoz es el hemangioblastoma de la retina y/o del sistema nervioso central. Objetivo: Presentar un caso de un paciente con carcinomas renales múltiples como manifestación inicial de un Síndrome de Von Hippel Lindau. Presentación del Caso: Paciente masculino de 59 años, con antecedentes de salud, quien acude a urgencias por cuadro febril de 3 días de evolución, que fue interpretado como Dengue; se le realizó, dentro de los complementarios, ultrasonido abdominal , donde se descubrió masa sólida a nivel del polo superior del riñón derecho, asociado a existencia de otra en polo inferior de este mismo riñón, así como de 2 más en el contralateral. Además, se encontraron varios quistes pancreáticos y 2 renales izquierd os corticales. El paciente fue intervenido quirúrgicamente; se corroboró el diagnóstico de carcinomas renales de células claras. El examen oftalmológico reveló la presencia de un hemangioblastoma retiniano derecho; en tanto la tomografía computarizada simp le de cráneo y la resonancia magnética espinal no mostraron alteraciones. Conclusiones: Este síndrome es una rara, pero grave afección genética, caracterizada por un alto riesgo de desarrollar enfermedades neoplásicas, lo que hace que sea aún más important e conocerlo, para poder identificar y tratar a tiempo sus temidas complicaciones. 2017 artículo científico 1729-519X https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=180454487008 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=1804 Revista Habanera de Ciencias Médicas application/pdf Universidad de Ciencias Médicas de La Habana Revista Habanera de Ciencias Médicas (Cuba) Num.5 Vol.16 |
| format | Artículo científico |
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| institution | Redalyc |
| language | es |
| publishDate | 2017 |
| publisher | Universidad de Ciencias Médicas de La Habana |
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