TRAPS, síndrome periódico asociado al receptor de necrosis tumoral: inmunopatogénesis y enfoque clínico
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Redalyc
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| 1. Verfasser: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Sprache: | es |
| Veröffentlicht: |
Universidad de Antioquia
2018
|
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| _version_ | 1876453739592679424 |
|---|---|
| author | Catalina Moreno-Zuluaga |
| author_facet | Catalina Moreno-Zuluaga |
| contents | TRAPS, síndrome periódico asociado al receptor de necrosis tumoral: inmunopatogénesis y enfoque clínico Catalina Moreno-Zuluaga Margarita María Velásquez-Lopera Medicina Fiebre Inflamación Factor de Necrosis Tumoral Alfa Receptores del Factor de Necrosis Tumoral El síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS), se caracteriza por episodios de fiebre de más de 10 días de duración, mialgias migratorias, pseudocelulitis, dolor abdominal y edema bipalpebral. Su principal complicación es la amiloidosis y la falla renal producida por el estado inflamatorio crónico. Es una enfermedad autosómica dominante por mutación en el gen TNFRSF1A que codifica el receptor 1 del factor de necrosis tumoral (TNF). En las hipótesis elaboradas para explicar la enfermedad se describen la alteración en la liberación del receptor de TNF mutado, la activación del factor nuclear potenciador de las cadenas ligeras kappa de las células B activadas (NFkB) de forma independiente, las proteínas mal plegadas y alteraciones en el tráfico del receptor mutado, llevando a la acumulación de especies reactivas del oxígeno y defectos en la muerte celular por autofagia y apoptosis. Se han dirigido muchos esfuerzos en descubrir las bases inmunopatogénicas del TRAPS, dificultado por el elevado número de mutaciones encontradas, que se traducen en diferentes mecanismos y formas de presentación de la enfermedad. El tratamiento se basa en el bloqueo del TNF y de la interleuquina-1 (IL-1), la mejor comprensión de la inmunopatogénesis podría permitir un mejor seguimiento de los pacientes y el empleo de otras terapias. 2018 reseña 0121-0793 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=180557542005 https://www.redalyc.org/journal/1805/180557542005/ https://www.redalyc.org/journal/1805/180557542005/html/ https://www.redalyc.org/journal/1805/180557542005/180557542005.epub https://www.redalyc.org/journal/1805/180557542005/movil 10.17533/udea.iatreia.v31n4a05 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=1805 Iatreia application/pdf Universidad de Antioquia Iatreia (Colombia) Num.4 Vol.31 |
| format | Artículo científico |
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| institution | Redalyc |
| language | es |
| publishDate | 2018 |
| publisher | Universidad de Antioquia |
| spellingShingle | TRAPS, síndrome periódico asociado al receptor de necrosis tumoral: inmunopatogénesis y enfoque clínico Catalina Moreno-Zuluaga Medicina Fiebre Inflamación Factor de Necrosis Tumoral Alfa Receptores del Factor de Necrosis Tumoral TRAPS, síndrome periódico asociado al receptor de necrosis tumoral: inmunopatogénesis y enfoque clínico Catalina Moreno-Zuluaga Margarita María Velásquez-Lopera Medicina Fiebre Inflamación Factor de Necrosis Tumoral Alfa Receptores del Factor de Necrosis Tumoral El síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS), se caracteriza por episodios de fiebre de más de 10 días de duración, mialgias migratorias, pseudocelulitis, dolor abdominal y edema bipalpebral. Su principal complicación es la amiloidosis y la falla renal producida por el estado inflamatorio crónico. Es una enfermedad autosómica dominante por mutación en el gen TNFRSF1A que codifica el receptor 1 del factor de necrosis tumoral (TNF). En las hipótesis elaboradas para explicar la enfermedad se describen la alteración en la liberación del receptor de TNF mutado, la activación del factor nuclear potenciador de las cadenas ligeras kappa de las células B activadas (NFkB) de forma independiente, las proteínas mal plegadas y alteraciones en el tráfico del receptor mutado, llevando a la acumulación de especies reactivas del oxígeno y defectos en la muerte celular por autofagia y apoptosis. Se han dirigido muchos esfuerzos en descubrir las bases inmunopatogénicas del TRAPS, dificultado por el elevado número de mutaciones encontradas, que se traducen en diferentes mecanismos y formas de presentación de la enfermedad. El tratamiento se basa en el bloqueo del TNF y de la interleuquina-1 (IL-1), la mejor comprensión de la inmunopatogénesis podría permitir un mejor seguimiento de los pacientes y el empleo de otras terapias. 2018 reseña 0121-0793 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=180557542005 https://www.redalyc.org/journal/1805/180557542005/ https://www.redalyc.org/journal/1805/180557542005/html/ https://www.redalyc.org/journal/1805/180557542005/180557542005.epub https://www.redalyc.org/journal/1805/180557542005/movil 10.17533/udea.iatreia.v31n4a05 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=1805 Iatreia application/pdf Universidad de Antioquia Iatreia (Colombia) Num.4 Vol.31 |
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