Enteropatía en penacho: reporte de un caso, metodología de estudio de la biopsia y diagnósticos diferenciales

Fuente: Redalyc
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Main Author: Andrea Bosaleh
Format: Artículo científico
Language:es
Published: Sociedad Argentina de Gastroenterología 2015
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author Andrea Bosaleh
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contents Enteropatía en penacho: reporte de un caso, metodología de estudio de la biopsia y diagnósticos diferenciales Andrea Bosaleh Monica Contreras María Teresa García de Dávila Medicina enteropatía en penacho enteropatías congénitas Diarrea refractaria de la infancia La enteropatía en penacho, previamente conocida como displasia epitelial intestinal, es una enteropatía congénita infrecuente que se presenta con diarrea refractaria en el período neonatal. Presenta heterogeneidad clínica e histológica y puede asociarse con malformaciones y queratitis punctata. La causa no ha sido identificada aún por lo que no se puede realizar diagnóstico prenatal. A pesar que existen fenotipos más leves, la mayoría requiere nutrición parenteral por períodos prolongados con el consecuente riesgo de complicaciones, siendo una indicación de trasplante intestinal. Presentamos el caso de un varón de 4 meses, recién nacido a término con peso adecuado para la edad gestacional, que consulta con desnutrición severa, diarrea crónica y acuosa. Se realiza biopsia duodenal y rectal por succión que resulta negativa. Inicia gastroclisis con mala tolerancia pasando a nutrición parenteral con varias infecciones asociadas al catéter y fallece a los 13 meses por complicaciones asociadas al catéter. Se realiza la autopsia histopatológica. El material se fija en parafina y se estudia con técnicas de rutina, PAS e inmunomarcación para CD10. Histológicamente, se observa en yeyuno e íleon una atrofia vellositaria con displasia del epitelio intestinal y desorganización en la superficie con amontonamiento de células epiteliales remedando penachos. Se trata de una enteropatía neonatal infrecuente que es difícil de diagnosticar y manejar. Los niños en los que se sospeche deben ser referidos a centros especializados pediátricos, si es posible que cuenten con la opción de trasplante intestinal. El objetivo es presentar un caso infrecuente de enteropatía neonatal, en particular una enteropatía en penacho, describir la metodología utilizada para estudiar la biopsia intestinal y discutir los diagnósticos diferenciales. 2015 artículo científico 2469-1119 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=199336842015 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=1993 Acta Gastroenterológica Latinoamericana application/pdf Sociedad Argentina de Gastroenterología Acta Gastroenterológica Latinoamericana (Argentina) Num.1 Vol.45
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Andrea Bosaleh
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Diarrea refractaria de la infancia
Enteropatía en penacho: reporte de un caso, metodología de estudio de la biopsia y diagnósticos diferenciales Andrea Bosaleh Monica Contreras María Teresa García de Dávila Medicina enteropatía en penacho enteropatías congénitas Diarrea refractaria de la infancia La enteropatía en penacho, previamente conocida como displasia epitelial intestinal, es una enteropatía congénita infrecuente que se presenta con diarrea refractaria en el período neonatal. Presenta heterogeneidad clínica e histológica y puede asociarse con malformaciones y queratitis punctata. La causa no ha sido identificada aún por lo que no se puede realizar diagnóstico prenatal. A pesar que existen fenotipos más leves, la mayoría requiere nutrición parenteral por períodos prolongados con el consecuente riesgo de complicaciones, siendo una indicación de trasplante intestinal. Presentamos el caso de un varón de 4 meses, recién nacido a término con peso adecuado para la edad gestacional, que consulta con desnutrición severa, diarrea crónica y acuosa. Se realiza biopsia duodenal y rectal por succión que resulta negativa. Inicia gastroclisis con mala tolerancia pasando a nutrición parenteral con varias infecciones asociadas al catéter y fallece a los 13 meses por complicaciones asociadas al catéter. Se realiza la autopsia histopatológica. El material se fija en parafina y se estudia con técnicas de rutina, PAS e inmunomarcación para CD10. Histológicamente, se observa en yeyuno e íleon una atrofia vellositaria con displasia del epitelio intestinal y desorganización en la superficie con amontonamiento de células epiteliales remedando penachos. Se trata de una enteropatía neonatal infrecuente que es difícil de diagnosticar y manejar. Los niños en los que se sospeche deben ser referidos a centros especializados pediátricos, si es posible que cuenten con la opción de trasplante intestinal. El objetivo es presentar un caso infrecuente de enteropatía neonatal, en particular una enteropatía en penacho, describir la metodología utilizada para estudiar la biopsia intestinal y discutir los diagnósticos diferenciales. 2015 artículo científico 2469-1119 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=199336842015 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=1993 Acta Gastroenterológica Latinoamericana application/pdf Sociedad Argentina de Gastroenterología Acta Gastroenterológica Latinoamericana (Argentina) Num.1 Vol.45
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