Síndrome de Allgrove. Informe de casos
Fuente:
Redalyc
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| Autor principal: | |
|---|---|
| Formato: | Artículo científico |
| Lenguaje: | es |
| Publicado: |
Universidad del Valle
2006
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| Materias: | |
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| _version_ | 1876436946500190208 |
|---|---|
| author | Catalina Montoya |
| author_facet | Catalina Montoya |
| contents | Síndrome de Allgrove. Informe de casos Catalina Montoya Juliana Zapata Juan Manuel Alfaro Vital Balthazar Alejandro Román Medicina Acalasia Alacrimia Síndrome triple A Síndrome de Allgrove Insuficiencia suprarrenal El síndrome de Allgrove fue descrito en 1978 por Allgrove et al. como una entidad familiar de origen desconocido caracterizadapor deficiencia aislada de glucorticoides, acalasia esofágica y producción defectuosa de lágrimas, por lo que ha sido denominadosíndrome triple AAA (adrenal insufficiency, achalasia, alacrima); por lo general aparece durante la primera década de la vida condisfagia o con crisis suprarrenal severa; son pocos los casos diagnosticados de novo en los adultos en quienes predominansíntomas autonómicos y manifestaciones neurológicas como retardo mental, hiperreflexia, voz nasal, anisocoria, ataxia, hipotensiónpostural y disfunción sexual. En la consulta de Endocrinología Pediátrica del Hospital Universitario San Vicente de Paúl de Medellínse han identificado 5 pacientes con las características clínicas propias del síndrome. Todos mostraron alacrimia e insuficienciasuprarrenal y sólo en uno de los pacientes la acalasia aún no se ha diagnosticado pero la sintomatología que presenta es muysugestiva de la misma; la alteración neurológica más común en esta serie es el retraso mental. La edad media de aparición de la alacrimiaes 3.8 años, de la insuficiencia suprarrena 4.7 años y de la acalasia 7.2 años. Un hallazgo interesante y poco informado es elhipotiroidismo, que es subclínico en tres pacientes, permanente en uno y transitorio en otro. 2006 artículo científico 0120-8322 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=28337210 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=283 Colombia Médica application/pdf Universidad del Valle Colombia Médica (Colombia) Num.2 Vol.37 |
| format | Artículo científico |
| id | redalyc_28337210 |
| institution | Redalyc |
| language | es |
| publishDate | 2006 |
| publisher | Universidad del Valle |
| spellingShingle | Síndrome de Allgrove. Informe de casos Catalina Montoya Medicina Acalasia Alacrimia Síndrome triple A Síndrome de Allgrove Insuficiencia suprarrenal Síndrome de Allgrove. Informe de casos Catalina Montoya Juliana Zapata Juan Manuel Alfaro Vital Balthazar Alejandro Román Medicina Acalasia Alacrimia Síndrome triple A Síndrome de Allgrove Insuficiencia suprarrenal El síndrome de Allgrove fue descrito en 1978 por Allgrove et al. como una entidad familiar de origen desconocido caracterizadapor deficiencia aislada de glucorticoides, acalasia esofágica y producción defectuosa de lágrimas, por lo que ha sido denominadosíndrome triple AAA (adrenal insufficiency, achalasia, alacrima); por lo general aparece durante la primera década de la vida condisfagia o con crisis suprarrenal severa; son pocos los casos diagnosticados de novo en los adultos en quienes predominansíntomas autonómicos y manifestaciones neurológicas como retardo mental, hiperreflexia, voz nasal, anisocoria, ataxia, hipotensiónpostural y disfunción sexual. En la consulta de Endocrinología Pediátrica del Hospital Universitario San Vicente de Paúl de Medellínse han identificado 5 pacientes con las características clínicas propias del síndrome. Todos mostraron alacrimia e insuficienciasuprarrenal y sólo en uno de los pacientes la acalasia aún no se ha diagnosticado pero la sintomatología que presenta es muysugestiva de la misma; la alteración neurológica más común en esta serie es el retraso mental. La edad media de aparición de la alacrimiaes 3.8 años, de la insuficiencia suprarrena 4.7 años y de la acalasia 7.2 años. Un hallazgo interesante y poco informado es elhipotiroidismo, que es subclínico en tres pacientes, permanente en uno y transitorio en otro. 2006 artículo científico 0120-8322 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=28337210 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=283 Colombia Médica application/pdf Universidad del Valle Colombia Médica (Colombia) Num.2 Vol.37 |
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| topic | Medicina Acalasia Alacrimia Síndrome triple A Síndrome de Allgrove Insuficiencia suprarrenal |
| url | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=28337210 |