Miocardiopatía arritmogénica. Genes y proteínas desmosómicas
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Redalyc
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| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Language: | es |
| Published: |
Sociedad Argentina de Cardiología
2022
|
| Subjects: | |
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| _version_ | 1876436025633406976 |
|---|---|
| author | HERNÁN PANTERE |
| author_facet | HERNÁN PANTERE |
| contents | Miocardiopatía arritmogénica. Genes y proteínas desmosómicas HERNÁN PANTERE MARIANO TUMARKIN FRANCISCO AZZATO JOSÉ MILEI Medicina Desmosomas Fibrilación ventricular Displasia Ventricular Derecha Arritmogénica Desde 1996 esta enfermedad figura en la clasificación de las miocardiopatías de la OMS con el nombre de “miocardiopatía arritmogénica”. A fines de la década del 70 se estableció que el ventrículo derecho (VD) puede ser el sustrato para el desarrollo de arritmias. En la década del 80 se describió el reemplazo del miocardio por tejido fibroadiposo y su naturaleza hereditaria. Posteriores descubrimientos permitieron la identificación de varios genes implicados en la producción de proteínas desmosómicas que participan en el acoplamiento intercelular lo cual llevó a definir a la miocardiopatía arritmogénica como una enfermedad desmosómica. El electrocardiograma y el ecocardiograma resultaron fundamentales y la angiocardiografía invasiva se utilizó para detectar disquinesia-aquinesia y aneurismas del VD. La biopsia endomiocárdica se perfiló como el gold standard para el diagnóstico, debido a su capacidad para detectar el reemplazo transmural por tejido fibroadiposo. El advenimiento de la resonancia magnética cardíaca (RMC) con realce tardío de gadolinio ha permitido revelar no solamente anomalías morfológico-funcionales sino también daño tisular. El conocimiento de la estructura del disco intercalar, involucrado en el acoplamiento intercelular ha permitido determinar que no solamente los desmosomas estarían comprometidos, sino que habría varias proteínas constituyentes tanto de los desmosomas, como de las uniones adherentes, las uniones gap, y los canales iónicos, integradas en una unidad conocida como “área composita”. Ésta constituye una amalgama entre elementos de sostén y canales iónicos que participan en la propagación del potencial de acción, lo que ha permitido desarrollar el concepto de disco intercalar compuesto por los llamados “nodos excitoadhesivos”. Las implicancias clínicas en el desarrollo de arritmias malignas son obvias. 2022 reseña 0034-7000 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=305375905008 https://www.redalyc.org/journal/3053/305375905008/ https://www.redalyc.org/journal/3053/305375905008/html/ https://www.redalyc.org/journal/3053/305375905008/305375905008.epub https://www.redalyc.org/journal/3053/305375905008/movil https://doi.org/10.7775/rac.es.v90.i5.20564 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3053 Revista Argentina de Cardiología application/pdf Sociedad Argentina de Cardiología Revista Argentina de Cardiología (Argentina) Num.5 Vol.90 |
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| institution | Redalyc |
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| publishDate | 2022 |
| publisher | Sociedad Argentina de Cardiología |
| spellingShingle | Miocardiopatía arritmogénica. Genes y proteínas desmosómicas HERNÁN PANTERE Medicina Desmosomas Fibrilación ventricular Displasia Ventricular Derecha Arritmogénica Miocardiopatía arritmogénica. Genes y proteínas desmosómicas HERNÁN PANTERE MARIANO TUMARKIN FRANCISCO AZZATO JOSÉ MILEI Medicina Desmosomas Fibrilación ventricular Displasia Ventricular Derecha Arritmogénica Desde 1996 esta enfermedad figura en la clasificación de las miocardiopatías de la OMS con el nombre de “miocardiopatía arritmogénica”. A fines de la década del 70 se estableció que el ventrículo derecho (VD) puede ser el sustrato para el desarrollo de arritmias. En la década del 80 se describió el reemplazo del miocardio por tejido fibroadiposo y su naturaleza hereditaria. Posteriores descubrimientos permitieron la identificación de varios genes implicados en la producción de proteínas desmosómicas que participan en el acoplamiento intercelular lo cual llevó a definir a la miocardiopatía arritmogénica como una enfermedad desmosómica. El electrocardiograma y el ecocardiograma resultaron fundamentales y la angiocardiografía invasiva se utilizó para detectar disquinesia-aquinesia y aneurismas del VD. La biopsia endomiocárdica se perfiló como el gold standard para el diagnóstico, debido a su capacidad para detectar el reemplazo transmural por tejido fibroadiposo. El advenimiento de la resonancia magnética cardíaca (RMC) con realce tardío de gadolinio ha permitido revelar no solamente anomalías morfológico-funcionales sino también daño tisular. El conocimiento de la estructura del disco intercalar, involucrado en el acoplamiento intercelular ha permitido determinar que no solamente los desmosomas estarían comprometidos, sino que habría varias proteínas constituyentes tanto de los desmosomas, como de las uniones adherentes, las uniones gap, y los canales iónicos, integradas en una unidad conocida como “área composita”. Ésta constituye una amalgama entre elementos de sostén y canales iónicos que participan en la propagación del potencial de acción, lo que ha permitido desarrollar el concepto de disco intercalar compuesto por los llamados “nodos excitoadhesivos”. Las implicancias clínicas en el desarrollo de arritmias malignas son obvias. 2022 reseña 0034-7000 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=305375905008 https://www.redalyc.org/journal/3053/305375905008/ https://www.redalyc.org/journal/3053/305375905008/html/ https://www.redalyc.org/journal/3053/305375905008/305375905008.epub https://www.redalyc.org/journal/3053/305375905008/movil https://doi.org/10.7775/rac.es.v90.i5.20564 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3053 Revista Argentina de Cardiología application/pdf Sociedad Argentina de Cardiología Revista Argentina de Cardiología (Argentina) Num.5 Vol.90 |
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