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| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Language: | es |
| Published: |
Asociación Colombiana de Gastroenterologia
2009
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| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=337731592013 |
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Table of Contents:
- Síndrome de Peutz-Jeghers. Presentación de casos y revisión de la literatura John Ospina Nieto Álvaro Pío Quintero Medicina Peutz Jeghers enteroscopia polipectomía El síndrome de Peutz-Jeghers es una poliposis de baja inci- dencia que se caracteriza por la combinación de lesiones pigmentadas mucocutáneas y pólipos hamartomatosos del tracto gastrointestinal. Su patrón hereditario es autosómico dominante de penetración variable y en un alto porcentaje se asocia a mutaciones del gen STK11/LKB1, localizado en la banda 19p13.3. La presentación clínica varía desde pa- ciente completamente asintomático hasta obstrucción intes- tinal y, a largo plazo, alto riesgo de cáncer gastrointestinal y extragastrointestinal y de síndrome de intestino corto (por resecciones múltiples). Este síndrome es de manejo sintomá- tico en los eventos agudos y de seguimiento periódico con polipectomías endoscópicas de los pólipos más grandes con el fin de evitar la transformación hamartomatoma-adeno- ma-carcinoma y de detectar las lesiones tumorales tempra- nas. En el presente artículo presentamos dos pacientes, de 21 y 22 años, que ingresaron al Hospital Universitario de la Samaritana con cuadro de obstrucción intestinal y sig- nos de abdomen agudo requiriendo resección intestinal y polipectomía quirúrgica con reporte de patología que mos- tró pólipos hamartomatosos. El seguimiento se realizó en el Hospital Cardiovascular del niño de Cundinamarca, con endoscopias, enteroscopias y polipectomías seriadas. Se presenta además una revisión acerca de esta infrecuente entidad y las recomendaciones vigentes de seguimiento a estos pacientes.El síndrome de Peutz-Jeghers es una poliposis de baja inci- dencia que se caracteriza por la combinación de lesiones pigmentadas mucocutáneas y pólipos hamartomatosos del tracto gastrointestinal. Su patrón hereditario es autosómico dominante de penetración variable y en un alto porcentaje se asocia a mutaciones del gen STK11/LKB1, localizado en la banda 19p13.3. La presentación clínica varía desde pa- ciente completamente asintomático hasta obstrucción intes- tinal y, a largo plazo, alto riesgo de cáncer gastrointestinal y extragastrointestinal y de síndrome de intestino corto (por resecciones múltiples). Este síndrome es de manejo sintomá- tico en los eventos agudos y de seguimiento periódico con polipectomías endoscópicas de los pólipos más grandes con el fin de evitar la transformación hamartomatoma-adeno- ma-carcinoma y de detectar las lesiones tumorales tempra- nas. En el presente artículo presentamos dos pacientes, de 21 y 22 años, que ingresaron al Hospital Universitario de la Samaritana con cuadro de obstrucción intestinal y sig- nos de abdomen agudo requiriendo resección intestinal y polipectomía quirúrgica con reporte de patología que mos- tró pólipos hamartomatosos. El seguimiento se realizó en el Hospital Cardiovascular del niño de Cundinamarca, con endoscopias, enteroscopias y polipectomías seriadas. Se presenta además una revisión acerca de esta infrecuente entidad y las recomendaciones vigentes de seguimiento a estos pacientes. 2009 artículo científico 0120-9957 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=337731592013 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3377 Revista Colombiana de Gastroenterología application/pdf Asociación Colombiana de Gastroenterologia Revista Colombiana de Gastroenterología (Colombia) Num.2 Vol.24