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| Autore principale: | |
|---|---|
| Natura: | Artículo científico |
| Lingua: | es |
| Pubblicazione: |
Universidad Peruana Cayetano Heredia
2011
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| Soggetti: | |
| Accesso online: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=338038901006 |
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Sommario:
- Síndrome urémico hemolítico atípico de presentación neonatal. Jenny Ponce César Salinas Reyner Loza Medicina SUH atípico gen del factor I falla renal aguda El Síndrome urémico hemolítico (SUH) tiene formas típicas y atípicas. Se describe una variedad de formas genéticascon pobre pronóstico. Presentamos un bebé prematuro de 36 semanas, de bajo peso al nacer, quien a las 2 semanasde vida cursó con sepsis y necrosis intestinal siendo sometido a cirugía para realizarle ileostomía. Evolucionó conhipertensión arterial, hematuria, falla renal aguda y proteinuria persistente. A los 2 meses de vida, posterior al cierrede ileostomía, cursó con shock séptico y falleció. La biopsia renal post mortem mostró cuadro compatible de SUH.Dos años después, un hermano debutó a los 2 días de vida con síndrome nefrótico congénito. El estudio genéticoreveló que la madre era portadora del gen NPHS1 y el padre, del Factor I de complemento. El segundo hijo eraportador de ambos genes. 2011 artículo científico 1018-130X https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=338038901006 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3380 Revista Médica Herediana application/pdf Universidad Peruana Cayetano Heredia Revista Médica Herediana (Perú) Num.1 Vol.22