Osteólisis multicéntrica carpotarsal
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Redalyc
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|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Langue: | es |
| Publié: |
Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria
2015
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| _version_ | 1876455395981000704 |
|---|---|
| author | M. A. Fernández Tejada |
| author_facet | M. A. Fernández Tejada |
| contents | Osteólisis multicéntrica carpotarsal M. A. Fernández Tejada M. R. Buznego Sánchez A. Meana Meana Medicina osteólisis multicéntrica idiopática Osteólisis multicéntrica carpotarsal Las osteólisis son enfermedades raras que se caracterizan por la destrucción y reabsorción ósea. De mecanismo patogénico desconocido, causan alteraciones anatómicas y dejan secuelas funcionales variables que dependen de la localización e intensidad de las lesiones. Presentamos un varón con daño neurológico previo, afecto de una osteólisis multicéntrica carpotarsal (también conocida como osteó- lisis multicéntrica idiopática), sin nefropatía y con patrón de herencia autosómico dominante. Aunque en principio se consideró la posibilidad de artritis idiopática juvenil, los antecedentes familiares y la ausencia de datos analíticos de inflamación llevaron a la sospecha diagnóstica de esta infrecuente forma de osteólisis, que fue confirmada con la evolución del paciente. Actualmente el niño presenta afectación carpiana bilateral y tarsiana unilateral, sin gran repercusión clínica considerando su intensa afección neurológica. El padre del niño, también afecto de osteólisis multicéntrica carpotarsal y carente de huesos carpianos, conserva buenas capacidades funcionales que le permiten una normal actividad laboral como conductor. Resulta interesante conocer esta rara enfermedad con varios objetivos: evitar diagnósticos inadecuados del tipo artritis idiopática juvenil, establecer con la familia planes de manejo y, finalmente, brindar asesoría genética a las familias afectadas. 2015 artículo científico 1139-7632 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=366641635009 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3666 Pediatría Atención Primaria application/pdf Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria Pediatría Atención Primaria (España) Num.66 Vol.XVII |
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| publishDate | 2015 |
| publisher | Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria |
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