CASO INUSUAL DE SÍNDROME DE CUSHING.

Fuente: Redalyc
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Autore principale: Marietta Borges
Natura: Artículo científico
Lingua:es
Pubblicazione: Sociedad Venezolana de Endocrinología y Metabolismo 2014
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author Marietta Borges
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contents CASO INUSUAL DE SÍNDROME DE CUSHING. Marietta Borges Ilgora Pizzolante Daniel Marante Zulay Pastrán Salvador Malavé Noel Rebolledo Jacobo Mattout Aixa Manso Marjorie Chaparro Manuela Iglesias Medicina octreotido CRH ectópica ACTH ectópica incidentalomas tumores carcinoides Objetivo: discutir las dificultades en el diagnóstico y manejo terapéutico de un caso poco frecuente de Síndrome de Cushing (SC). Caso Clínico: se reporta el caso de un paciente femenino, de 24 años, con hipercortisolismo y patrón bioquímico sugestivo de SC dependiente de corticotropina (ACTH). Estudios imagenológicos mostraron agrandamiento de la glándula hipófisis, extensión supraselar y una lesión lateral izquierda, sugestiva de microadenoma. Sometida a cirugía transesfenoidal en dos oportunidades, sin obtenerse la remisión del cuadro. Tomografía computarizada (TC) de tórax demostró la presencia de nódulo pulmonar único izquierdo, hipercaptante en el gammagrama con octreotido. Fue removido quirúrgicamente en forma satisfactoria produciéndose un abrupto descenso en los niveles de ACTH y cortisol pero nuevamente se incrementaron 24 horas después, permaneciendo elevados desde entonces. La inmunohistoquímica fue positiva para ACTH y cromogranina; el estudio anatomapatológico reportó tumor carcinoide típico sin invasión a ganglios linfáticos; sin embargo, la evolución clínica sugirió enfermedad residual. Se inició tratamiento con análogos de somatostatina (octreotido), el cual se ha mantenido por once meses, obteniéndose mejoría significativa del cuadro clínico y control parcial del hipercortisolismo. TC de tórax y gammagrama con octreotido recientemente practicados, revelaron pequeño foco, el cual correspondió a adenopatía mediastinal derecha. Se plantea la hipótesis de que el tumor producía simultáneamente ACTH y hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en inglés), explicándose de esta manera la hiperplasia hipofisaria. Conclusión : En pacientes con SC dependiente de ACTH hay que tener presente la existencia de incidentalomas que pueden confundir el diagnóstico. Considerar que la hiperplasia hipofisaria puede ser secundaria a una fuente ectópica productora de CRH y aunque en este caso no pudo realizarse inmunohistoquímica para CRH en las células tumorales, es posible suponer que dichas células secretaban conjuntamente CRH y ACTH lo cual explica la hiperplasia hipofisaria. 2014 artículo científico 1690-3110 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=375537035005 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3755 Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo application/pdf Sociedad Venezolana de Endocrinología y Metabolismo Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo (República Bolivariana de Venezuela) Num.2 Vol.12
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CRH ectópica
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CASO INUSUAL DE SÍNDROME DE CUSHING. Marietta Borges Ilgora Pizzolante Daniel Marante Zulay Pastrán Salvador Malavé Noel Rebolledo Jacobo Mattout Aixa Manso Marjorie Chaparro Manuela Iglesias Medicina octreotido CRH ectópica ACTH ectópica incidentalomas tumores carcinoides Objetivo: discutir las dificultades en el diagnóstico y manejo terapéutico de un caso poco frecuente de Síndrome de Cushing (SC). Caso Clínico: se reporta el caso de un paciente femenino, de 24 años, con hipercortisolismo y patrón bioquímico sugestivo de SC dependiente de corticotropina (ACTH). Estudios imagenológicos mostraron agrandamiento de la glándula hipófisis, extensión supraselar y una lesión lateral izquierda, sugestiva de microadenoma. Sometida a cirugía transesfenoidal en dos oportunidades, sin obtenerse la remisión del cuadro. Tomografía computarizada (TC) de tórax demostró la presencia de nódulo pulmonar único izquierdo, hipercaptante en el gammagrama con octreotido. Fue removido quirúrgicamente en forma satisfactoria produciéndose un abrupto descenso en los niveles de ACTH y cortisol pero nuevamente se incrementaron 24 horas después, permaneciendo elevados desde entonces. La inmunohistoquímica fue positiva para ACTH y cromogranina; el estudio anatomapatológico reportó tumor carcinoide típico sin invasión a ganglios linfáticos; sin embargo, la evolución clínica sugirió enfermedad residual. Se inició tratamiento con análogos de somatostatina (octreotido), el cual se ha mantenido por once meses, obteniéndose mejoría significativa del cuadro clínico y control parcial del hipercortisolismo. TC de tórax y gammagrama con octreotido recientemente practicados, revelaron pequeño foco, el cual correspondió a adenopatía mediastinal derecha. Se plantea la hipótesis de que el tumor producía simultáneamente ACTH y hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en inglés), explicándose de esta manera la hiperplasia hipofisaria. Conclusión : En pacientes con SC dependiente de ACTH hay que tener presente la existencia de incidentalomas que pueden confundir el diagnóstico. Considerar que la hiperplasia hipofisaria puede ser secundaria a una fuente ectópica productora de CRH y aunque en este caso no pudo realizarse inmunohistoquímica para CRH en las células tumorales, es posible suponer que dichas células secretaban conjuntamente CRH y ACTH lo cual explica la hiperplasia hipofisaria. 2014 artículo científico 1690-3110 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=375537035005 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3755 Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo application/pdf Sociedad Venezolana de Endocrinología y Metabolismo Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo (República Bolivariana de Venezuela) Num.2 Vol.12
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