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TUMOR DE CÉLULAS DE LEYDIG, PRESENTACIÓN CON PUBERTAD PRECOZ. Caso Clínico.

Fuente: Redalyc

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1. Verfasser:	Maryuali Araque
Format:	Artículo científico
Sprache:	es
Veröffentlicht:	Sociedad Venezolana de Endocrinología y Metabolismo 2007
Schlagworte:	Medicina Niños pubertad precoz tumor de células de Leydig
Online-Zugang:	Acceder al recurso
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author	Maryuali Araque
author_facet	Maryuali Araque
contents	TUMOR DE CÉLULAS DE LEYDIG, PRESENTACIÓN CON PUBERTAD PRECOZ. Caso Clínico. Maryuali Araque LiliaR Uzcátegui Mariela Paoli Pierina Petrosino Melissa Milano Adriana Contreras Medicina Niños pubertad precoz tumor de células de Leydig Objetivos: Presentar un caso de pubertad precoz secundaria a tumor de células de Leydig.Caso Clínico: Paciente preescolar masculino de 5 años, quien fue referido por presentar aparición de vello púbico, aumento detamaño del pene, piel oleosa y crecimiento acelerado para la edad, sin antecedentes de traumatismo craneal o procesos infecciososcerebrales. Al examen físico: peso 22,7kg y talla 117,2 cm, ambos en el percentil 97, masas musculares evidentes en tórax ymiembros superiores, vello púbico tanner II, pene de 6cm de longitud, con volumen testicular de 4 mL el derecho y de 3 mL elizquierdo, observándose mucho adelanto de caracteres sexuales secundarios para el volumen testicular. Los estudios de laboratoriorevelaron valores elevados de andrógenos: testosterona libre: 237 ng/dL, 17OHP: 3.7 ng/mL, prueba de GnRH con respuestaprepuberal, no plana (pico de LH: 3,4 y de FSH: 1,8 ng/mL), prueba de estimulación con ACTH reporta 17OHP basal 5.3 ypostestímulo 6 ng/mL, TSH: 2,1 mUI/mL, T4L: 1,10 ng/dL. Edad ósea de 10 años, relación EO/EC de 1.9, predicción de talla finalde 157 cm, con potencial genético de talla de 169,7. Se planteó Pubertad Precoz Periférica (HAC hiperplasia adonal congénita vs.Gonadal) que desencadenó una pubertad verdadera. Se indicó tratamiento con Triptorelina e Hidrocortisona a dosis habitualespor kg de peso. En su evolución clínica, a pesar del tratamiento y mostrando normalización de niveles de 17OHP (1.4 ng/mL) yadecuada supresión del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gónada, continuó progresión de caracteres sexuales secundarios, aumentandola asimetría testicular VD: 8mL y VI: 6mL, pene de 9 cm y la velocidad de crecimiento de 12 cm/año. Nuevos niveles detestosterona muy elevados (770 ng/dL). TAC de abdomen normal y ultrasonido testicular reportó LOE sólido en testículoderecho. Marcadores tumorales normales, excepto ligera elevación de Gonadotropina Coriónica. Se realiza orquidectomía derechay ligadura alta de cordón. El estudio anatomopatológico reportó tumor de células de Leydig sin signos de malignidad.Conclusiones:Los tumores testiculares son muy raros en niños (1 a 2%) y aproximadamente el 1 a 3% de éstos, corresponden alos de células de Leydig, que se presentan con desarrollo somático precoz y virilización progresiva, siendo una causa de precocidadpuberal. 2007 artículo científico 1690-3110 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=375540215006 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3755 Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo application/pdf Sociedad Venezolana de Endocrinología y Metabolismo Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo (República Bolivariana de Venezuela) Num.1 Vol.5
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