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| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Language: | pt |
| Published: |
Sociedade de Pediatria de São Paulo
2006
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| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=406038915015 |
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Table of Contents:
- Ictiose arlequim: relato de caso e revisão de literatura Flávia Carolina D. Georgetti Gisela de Rezende Eugênio Helaine Toledo Volpe Medicina Ictiose feto arlequim ictiose lamelar anormalidades da pele Objetivo: Relatar o caso de um recém-nascido com ictiose arlequim, uma forma extremamente grave e rara de ictiose congênita. Descrição do caso: Recém-nascido a termo que apresen - tou, ao nascimento, descamação lamelar da pele, ectrópio e eclábio, sinais clínicos compatíveis com ictiose arlequim. O diagnóstico foi confirmado por biópsia da pele. No primeiro dia de vida, o neonato foi submetido a cateterismo umbilical para hidratação e adequado controle glicêmico. Apresentava sinais de insuficiência respiratória aguda de padrão restritivo. Iniciado o tratamento da doença com acitretina no primeiro dia de vida. A evolução do paciente foi satisfatória, sem infecções no período neonatal. No segundo dia de vida, foi introduzida a alimentação enteral através de gavagem e, no 11 o dia de vida, iniciado o aleitamento materno, frente à rápida correção do eclábio em uso de acitretina. Comentários: A ictiose arlequim é uma forma rara de ictiose congênita, de herança autossômica recessiva, com incidência aproximada de um caso para cada 300.000 nascidos vivos.O diagnóstico da doença, sugerido pelo encontro de sinais clínicos característicos ao nascimento, é confirmado por biópsia de pele. No período neonatal, desidratação, insuficiência renal aguda e infecção são motivos de preocupação. Anteriormente ao uso de retinóides, a maioria dos pacientes evoluía a óbito nos primeiros dias e, ainda hoje, é pequeno o número dos que sobreviveram após o primeiro ano de vida. O início precoce de tratamento pa - rece estar diretamente relacionado à maior sobrevida e à melhora da qualidade de vida dos pacientes portadores da doença. 2006 artículo científico 0103-0582 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=406038915015 pt http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4060 Revista Paulista de Pediatria application/pdf Sociedade de Pediatria de São Paulo Revista Paulista de Pediatria (Brasil) Num.1 Vol.24