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| 1. Verfasser: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Sprache: | pt |
| Veröffentlicht: |
Sociedade de Pediatria de São Paulo
2012
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| Schlagworte: | |
| Online-Zugang: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=406038940020 |
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Inhaltsangabe:
- Kwashiorkor e distúrbio de coagulação – apresentação atípica de fibrose cística Michelle de Oliveira T. Sundell Daniela Góis Meneses Antônio Fernando Ribeiro Elizete Aparecida L. C. Pinto Gabriel Hessel Medicina vitamina K Kwashiorkor desnutrição Fibrose cística Objetivo: Enfatizar a apresentação clínica precoce da fibrose cística (FC) em lactente com Kwashiorkor e distúrbio de coagulação, decorrente de hipovitaminose K. Descrição do caso: Paciente com três meses e meio, sexo feminino, nascida a termo, peso de 2655g, estatura de 46cm, foi encaminhada para investigação de lesões perineais associadas à monilíase de difícil controle, refratária a diversos antifúngicos e corticoides. Quadro geral caracterizado por baixo ganho ponderal, edema e diarreia. Admissão hospitalar para investigação com hipótese diagnóstica de Kwashiorkor de origem primária ou secundária. Paciente mantida em aleitamento materno exclusivo, sendo observadas perda ponderal e persistência da diarreia. Na internação, foi iniciado tratamento de infecção do trato urinário. A paciente evoluiu com hemorragia digestiva alta e sangramento pela flebotomia em safena direita, sendo identificada coagulopatia responsiva à vitamina K e plasma fresco congelado. Na evolução, foi confirmada esteatorreia e hipoalbuminemia; as sorologias para sífilis, toxoplasmose, mononucleose, citomegalovírus, rubéola, HIV e hepatite B, apresentaram resultado negativo e a pesquisa da mutação ΔF508 heterozigoto para FC foi positiva. A paciente apresentou piora do estado geral com sinais de sepse, evoluindo para óbito. O laudo necroscópico evidenciou elementos característicos de choque séptico com infecção pulmonar, sinais acentuados de desnutrição e fibrose cística do pâncreas.Comentários: A FC pode manifestar-se com quadro de Kwashiorkor e distúrbio de coagulação por deficiência de vitamina K. Os profissionais de saúde devem estar atentos à possibilidade de FC no diagnóstico diferencial dessa situação. 2012 artículo científico 0103-0582 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=406038940020 pt http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4060 Revista Paulista de Pediatria application/pdf Sociedade de Pediatria de São Paulo Revista Paulista de Pediatria (Brasil) Num.1 Vol.30