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| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Language: | es |
| Published: |
Instituto Nacional de Pediatría
2008
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| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=423640314002 |
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Table of Contents:
- Mucopolisacaridosis tipo I con desenlace fatal durante un evento anestésico. Informe de un caso anatomopatológico Raymundo Rodríguez-Herrera Beatriz de León-Bojorge Medicina Hurler Scheie iduronidasa vía aérea difícil riesgo anestésico ntroducción: La mucopolisacaridosis I (MPS I) se debe a la de¿ciencia de la enzima α -L-iduronidasa y provoca depósito lisosomal crónico de glicosaaminoglicanos (mucopolisacaridos) que causan daño celular, tisular y orgánico. Produce la muerte de los pacientes principalmente por insu¿ciencia respiratoria entre los diez y los 40 años. La terapia de reemplazo enzimático se emplea desde hace diez años aproximadamente; disminuye la in¿ltración de glicosaminoglicanos a nivel de vías aéreas superiores y sistema gastrointestinal entre otros; mejora la calidad de vida de los pacientes, pero hasta el momento no se sabe si aumenta la expectativa de vida. Caso clínico: Niña de cinco años, con mucopolisacaridosis tipo I, con actividad de α -L-iduronidasa de 0.4 umol/L/h (2.2 a 11.7). A los 3 años se le colocaron tubos de ventilación en las membranas timpánicas. A los cuatro años fue operada de adenoidectomía y se colocaron tubos de ventilación en dos ocasiones. También se le operó para corrección de escoliosis. Para realizar una resonancia magnética nuclear cerebral y de columna cervical se le dio anestesia con inducción inhalatoria con oxígeno a 5 L/min más sevoÀuorano al 3%. Se le intubó por vía orotraqueal y continuó recibiendo oxígeno con mascarilla a 6 L/min. También se le administró atropina 200 mcg IV, fentanil 20 mcg IV, propofol 50 mg IV. La paciente tuvo bradicardia sinusal y paro cardiaco; sin embargo, recuperó el automatismo con frecuencia cardiaca de 110/min. Tuvo un segundo paro cardiaco que fue irreversible. Se realizó la autopsia que mostró depósito extenso de glicosaminoglicanos en el sistema nervioso central y periférico, sistema respiratorio, cardiovascular y gastrointestinal. Conclusión: El alto riesgo anestésico para pacientes con MPSI se debe a que tienen cuello corto, in¿ltración de los tejidos blandos de la vía aérea superior, macroglosia, hipertro¿a adenoamigdalina e inestabilidad atlanto-occipital que hacen muy difícil la intubación para tener el acceso a la vía aérea. Estos pacientes deben ser sometidos a anestesia general solamente en centros con anestesiólogos expe- rimentados y que cuenten con el equipo completo para atender pacientes con vía aérea difícil. 2008 artículo científico 0186-2391 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=423640314002 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4236 Acta Pediátrica de México application/pdf Instituto Nacional de Pediatría Acta Pediátrica de México (México) Num.6 Vol.29