Neuropatología de la fenilcetonuria (PKU)
Fuente:
Redalyc
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| Autore principale: | |
|---|---|
| Natura: | Artículo científico |
| Lingua: | es |
| Pubblicazione: |
Instituto Nacional de Pediatría
2012
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| Soggetti: | |
| Accesso online: | |
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| _version_ | 1876439659582586880 |
|---|---|
| author | Norma Specola |
| author_facet | Norma Specola |
| contents | Neuropatología de la fenilcetonuria (PKU) Norma Specola Medicina peroxidación Fenilcetonuria daño oxidativo neurodegeneración La fenilcetonuria (PKU) sin tratamiento temprano, causa deficiencia cognitiva, neuropsicológica y motora, microcefalia y desmielinización. La hiperfenilalaninemia (HPA) persistente produce toxicidad sobre neuronas y células gliales, altera el desarrollo cortical, el crecimiento y densidad de las dendritas. Los niveles cerebrales elevados de fenilalanina y bajos de aminoácidos neutros, alteran la síntesis de neurotransmisores, incrementan el daño oxidativo, reducen las neuronas dopaminérgicas y disminuyen la longitud de las dendritas. Las lesiones de la sustancia blanca no ocurren en todos los pacientes y no hay relación entre éstas y la severidad clínica. Se ha demostrado que un suplemento de selenio y carnitina puede disminuir la peroxidación de lípidos y de proteínas. Hay diversos mecanismos que participan en la neurodegeneración de pacientes con fenilcetonuria; el tratamiento temprano y el control nutricional estricto permiten mejorar significativamente el pronóstico de tales pacientes. 2012 artículo científico 0186-2391 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=423640339016 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4236 Acta Pediátrica de México application/pdf Instituto Nacional de Pediatría Acta Pediátrica de México (México) Num.6 Vol.33 |
| format | Artículo científico |
| id | redalyc_423640339016 |
| institution | Redalyc |
| language | es |
| publishDate | 2012 |
| publisher | Instituto Nacional de Pediatría |
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| topic | Medicina peroxidación Fenilcetonuria daño oxidativo neurodegeneración |
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