Saved in:
| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Language: | es |
| Published: |
Instituto Nacional de Pediatría
2012
|
| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=423640339016 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
Table of Contents:
- Neuropatología de la fenilcetonuria (PKU) Norma Specola Medicina peroxidación Fenilcetonuria daño oxidativo neurodegeneración La fenilcetonuria (PKU) sin tratamiento temprano, causa deficiencia cognitiva, neuropsicológica y motora, microcefalia y desmielinización. La hiperfenilalaninemia (HPA) persistente produce toxicidad sobre neuronas y células gliales, altera el desarrollo cortical, el crecimiento y densidad de las dendritas. Los niveles cerebrales elevados de fenilalanina y bajos de aminoácidos neutros, alteran la síntesis de neurotransmisores, incrementan el daño oxidativo, reducen las neuronas dopaminérgicas y disminuyen la longitud de las dendritas. Las lesiones de la sustancia blanca no ocurren en todos los pacientes y no hay relación entre éstas y la severidad clínica. Se ha demostrado que un suplemento de selenio y carnitina puede disminuir la peroxidación de lípidos y de proteínas. Hay diversos mecanismos que participan en la neurodegeneración de pacientes con fenilcetonuria; el tratamiento temprano y el control nutricional estricto permiten mejorar significativamente el pronóstico de tales pacientes. 2012 artículo científico 0186-2391 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=423640339016 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4236 Acta Pediátrica de México application/pdf Instituto Nacional de Pediatría Acta Pediátrica de México (México) Num.6 Vol.33