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| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Language: | es |
| Published: |
Instituto Mexicano del Seguro Social
2010
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| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=457745511012 |
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Table of Contents:
- Experiencia en el manejo de pacientes pediátricos con enfermedad de Gaucher María Teresa Pompa-Garza María Guadalupe González-Villarreal José Luis Cedillo-de la Cerda Medicina beta lisosomal glucosidasa almacenamiento enfermedades por Entre las enfermedades por depósito lisosomal, la enfermedad de Gaucher posee la tasa de inciden- cia más alta en los registros epidemiológicos in- ternacionales. La enfermedad de Gaucher se debe a una deficiencia de la enzima betaglucosidasa áci- da que promueve la acumulación de la glucosilcera- mida en los macrófagos y lleva a daño multiorgánico heterogéneo (afectación visceral, esquelética y del sistema nervioso central). Se manifiesta en la infancia en una gran proporción de casos. Se pre- senta una serie de casos tratados en el Departa- mento de Hematología Pediátrica del Hospital de Especialidades 25 en Monterrey, Nuevo León. Los pacientes recibieron reemplazo enzimático y com- parten las características clínicas típicas del pa- decimiento 2010 artículo científico 0443-5117 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=457745511012 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4577 Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social application/pdf Instituto Mexicano del Seguro Social Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social (México) Num.6 Vol.48