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| 1. Verfasser: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Sprache: | es |
| Veröffentlicht: |
Instituto Mexicano del Seguro Social
2020
|
| Schlagworte: | |
| Online-Zugang: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=457768466007 https://www.redalyc.org/journal/4577/457768466007/ https://www.redalyc.org/journal/4577/457768466007/html/ https://www.redalyc.org/journal/4577/457768466007/457768466007.epub https://www.redalyc.org/journal/4577/457768466007/movil https://doi.org/10.24875/RMIMSS.M20000088 |
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Inhaltsangabe:
- Epidermólisis ampollosa en niños: un estudio retrospectivo en un hospital de referencia María Isabel Araiza-Atanacio Judith Gris-Calvo María Juana Piña-Ramírez José Francisco Cadena-León Eduardo de la Teja Ángeles Diana Varón-Munar María Teresa García-Romero Medicina Epidermólisis Ampollosa Epidermólisis Ampollosa Simple Epidermólisis Ampollosa Distrófica Introducción: La epidermólisis ampollosa (EA) es una genodermatosis causada por mutaciones en proteínas de la unión dermoepidérmica que alteran la cohesión epitelial y generan ampollas y desprendimiento de piel y mucosas. Objetivo: Describir las características demográficas y clínicas, así como las principales complicaciones, de los pacientes con EA atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría, en Ciudad de México. Método: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal en pacientes menores de 18 años con diagnóstico de EA. Se excluyeron los pacientes con expedientes incompletos, depurados o archivados. Resultados: Se incluyeron 35 pacientes, 17 hombres y 18 mujeres, con edad media de 8.94 años (desviación estándar: 4.9), que se clasificaron como EA distrófica (71.4%), EA simple (17%), EA de unión (2.9%) o síndrome de Kindler (2.9%). Todos los pacientes presentaron manifestaciones en la piel, seguidas por manifestaciones en la mucosa oral (74.3%), nutricionales (54.2%), gastrointestinales (51.4%), hematológicas (40%), oftalmológicas (37.1%), musculoesqueléticas (34.2%) y psicosociales (34.2%). La gravedad fue variable de acuerdo con el subtipo; la EA de unión y la EA distrófica son las que generan mayor afectación y comorbilidad. Conclusiones: La EA es una enfermedad genética multisistémica grave, por lo que es fundamental su diagnóstico temprano y la detección oportuna de complicaciones. 2020 artículo científico 0443-5117 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=457768466007 https://www.redalyc.org/journal/4577/457768466007/ https://www.redalyc.org/journal/4577/457768466007/html/ https://www.redalyc.org/journal/4577/457768466007/457768466007.epub https://www.redalyc.org/journal/4577/457768466007/movil https://doi.org/10.24875/RMIMSS.M20000088 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4577 Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social application/pdf Instituto Mexicano del Seguro Social Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social (México) Num.5 Vol.58