Principales manifestaciones dermatológicas halladas en casos de incontinencia pigmentaria

Fuente: Redalyc
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Auteur principal: Heidy Fouz Castro
Format: Artículo científico
Langue:es
Publié: Escuela Latinoamericana de Medicina 2011
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author Heidy Fouz Castro
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contents Principales manifestaciones dermatológicas halladas en casos de incontinencia pigmentaria Heidy Fouz Castro Alina García García Vivian Vega Conejo Medicina genética herencia ligada al sexo Incontinencia pigmentaria La incontinencia pigmentaria es una rara genodermatosis, presente habitualmente en el sexo femenino, caracterizada por alteraciones en los derivados del ectodermo. El objetivo de esta investigación fue describir las manifestaciones dermatológicas de un grupo de pacientes con diagnóstico clínico de esta entidad. Se revisaron 28 historias clínicas de niños atendidos en la consulta de genética clínica del Ho spital Pediátrico «William Soler» (Ciudad de La Habana), con diagnóstico clínico de incontinencia pigmentaria. De las historias se tomaron los datos sobre el inicio y evolución de la enfermedad, así como la información aportada por las interconsultas de dermatología. Cuando fue posible se hizo una reevaluación clínica de los afectados. Solo uno de los 28 pacientes era del sexo masculino. Entre las primeras lesiones detectadas se encontraron 13 casos de vesículas (43,3 %), 2 casos de eritema y d os de descamación . Se encontraron máculas de tipo hipercrómicas en 27 niños (96,6%), hipocrómicas en solo 1 y verrugosas en 3. Las lesiones se distribuyeron en los miembros inferiores en 22 casos (73,3%) y en 19 casos en los miembros superiores y en el tórax (63,3 %); en 21 pacientes (70 %) fueron bilaterales. La incontinencia pigmentaria es una entidad heterogénea desde el punto de vista clínico, pero es posible su reconocimiento por alteraciones en la piel que atraviesan estadios previsibles. Es necesario tener en cuent a que podría ser enmascarada por el color de la piel o por el momento en que el paciente es examinado y que tiene una amplia expresividad variable. 2011 artículo científico 1995-6797 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=477348946049 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4773 Panorama Cuba y Salud application/pdf Escuela Latinoamericana de Medicina Panorama Cuba y Salud (Cuba) Vol.6
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Heidy Fouz Castro
Medicina
genética
herencia ligada al sexo
Incontinencia pigmentaria
Principales manifestaciones dermatológicas halladas en casos de incontinencia pigmentaria Heidy Fouz Castro Alina García García Vivian Vega Conejo Medicina genética herencia ligada al sexo Incontinencia pigmentaria La incontinencia pigmentaria es una rara genodermatosis, presente habitualmente en el sexo femenino, caracterizada por alteraciones en los derivados del ectodermo. El objetivo de esta investigación fue describir las manifestaciones dermatológicas de un grupo de pacientes con diagnóstico clínico de esta entidad. Se revisaron 28 historias clínicas de niños atendidos en la consulta de genética clínica del Ho spital Pediátrico «William Soler» (Ciudad de La Habana), con diagnóstico clínico de incontinencia pigmentaria. De las historias se tomaron los datos sobre el inicio y evolución de la enfermedad, así como la información aportada por las interconsultas de dermatología. Cuando fue posible se hizo una reevaluación clínica de los afectados. Solo uno de los 28 pacientes era del sexo masculino. Entre las primeras lesiones detectadas se encontraron 13 casos de vesículas (43,3 %), 2 casos de eritema y d os de descamación . Se encontraron máculas de tipo hipercrómicas en 27 niños (96,6%), hipocrómicas en solo 1 y verrugosas en 3. Las lesiones se distribuyeron en los miembros inferiores en 22 casos (73,3%) y en 19 casos en los miembros superiores y en el tórax (63,3 %); en 21 pacientes (70 %) fueron bilaterales. La incontinencia pigmentaria es una entidad heterogénea desde el punto de vista clínico, pero es posible su reconocimiento por alteraciones en la piel que atraviesan estadios previsibles. Es necesario tener en cuent a que podría ser enmascarada por el color de la piel o por el momento en que el paciente es examinado y que tiene una amplia expresividad variable. 2011 artículo científico 1995-6797 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=477348946049 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4773 Panorama Cuba y Salud application/pdf Escuela Latinoamericana de Medicina Panorama Cuba y Salud (Cuba) Vol.6
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