Angioedema hereditario por déficit de inhibidor C1: desafíos diagnósticos y terapéuticos. Reporte de caso

Fuente: Redalyc
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Auteur principal: Álvaro José Mayorga
Format: Artículo científico
Langue:es
Publié: Colegio Mexicano de Inmunología Clínica y Alergia, A.C. 2017
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author Álvaro José Mayorga
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contents Angioedema hereditario por déficit de inhibidor C1: desafíos diagnósticos y terapéuticos. Reporte de caso Álvaro José Mayorga Gerardo José Ayestas-Moreno Medicina Angioedema Angioedema hereditario Déficit del inhibidor C1 Antecedentes: el angioedema hereditario es una enfermedad que se manifiesta con episodios de edema espontaneo, de piel, mucosas y vía aérea. Su tratamiento se centra en las crisis y en la profilaxis para minimizar el número y severidad de estas. En diversas partes del mundo, los derivados de andrógenos, antifibrinolíticos y plasma fresco congelado son los recursos disponibles para la profilaxis. Caso clínico: adolescente de 16 años sin antecedentes personales ni familiares, quien en el transcurso de 1 año presentó episodios recurrentes de angioedema indoloro, no pruriginoso; no respondió a antihistamínicos, corticosteroides o adrenalina, por lo que se aplicó plasma fresco congelado en una ocasión, que inmediatamente exacerbó la severidad del episodio. Se retrasó el diagnóstico porque no se disponía del estudio en el país; una muestra fue enviada al extranjero donde se confirmó el déficit del inhibidor C1 (7.1 μg/mL). Se inició tratamiento profiláctico con danazol, con respuesta favorable y posterior disminución en el número de episodios. Conclusión: el retraso diagnóstico implica riesgo considerable en estos pacientes; la importancia del tratamiento profiláctico a largo plazo se ratifica en el uso de andrógenos, opción al alcance de los países en desarrollo. 2017 otro 0002-5151 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=486755086010 https://www.redalyc.org/journal/4867/486755086010/ https://www.redalyc.org/journal/4867/486755086010/html/ https://www.redalyc.org/journal/4867/486755086010/486755086010.epub https://www.redalyc.org/journal/4867/486755086010/movil 10.29262/ram.v64i4.310 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4867 Revista Alergia México application/pdf Colegio Mexicano de Inmunología Clínica y Alergia, A.C. Revista Alergia México (México) Num.4 Vol.64
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publisher Colegio Mexicano de Inmunología Clínica y Alergia, A.C.
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Angioedema hereditario por déficit de inhibidor C1: desafíos diagnósticos y terapéuticos. Reporte de caso Álvaro José Mayorga Gerardo José Ayestas-Moreno Medicina Angioedema Angioedema hereditario Déficit del inhibidor C1 Antecedentes: el angioedema hereditario es una enfermedad que se manifiesta con episodios de edema espontaneo, de piel, mucosas y vía aérea. Su tratamiento se centra en las crisis y en la profilaxis para minimizar el número y severidad de estas. En diversas partes del mundo, los derivados de andrógenos, antifibrinolíticos y plasma fresco congelado son los recursos disponibles para la profilaxis. Caso clínico: adolescente de 16 años sin antecedentes personales ni familiares, quien en el transcurso de 1 año presentó episodios recurrentes de angioedema indoloro, no pruriginoso; no respondió a antihistamínicos, corticosteroides o adrenalina, por lo que se aplicó plasma fresco congelado en una ocasión, que inmediatamente exacerbó la severidad del episodio. Se retrasó el diagnóstico porque no se disponía del estudio en el país; una muestra fue enviada al extranjero donde se confirmó el déficit del inhibidor C1 (7.1 μg/mL). Se inició tratamiento profiláctico con danazol, con respuesta favorable y posterior disminución en el número de episodios. Conclusión: el retraso diagnóstico implica riesgo considerable en estos pacientes; la importancia del tratamiento profiláctico a largo plazo se ratifica en el uso de andrógenos, opción al alcance de los países en desarrollo. 2017 otro 0002-5151 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=486755086010 https://www.redalyc.org/journal/4867/486755086010/ https://www.redalyc.org/journal/4867/486755086010/html/ https://www.redalyc.org/journal/4867/486755086010/486755086010.epub https://www.redalyc.org/journal/4867/486755086010/movil 10.29262/ram.v64i4.310 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=4867 Revista Alergia México application/pdf Colegio Mexicano de Inmunología Clínica y Alergia, A.C. Revista Alergia México (México) Num.4 Vol.64
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