Saved in:
| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Language: | es |
| Published: |
Federación Bioquímica de la Provincia de Buenos Aires
2017
|
| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=53553013009 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
Table of Contents:
- Hemoglobinas inestables Silvia Judith Eandi Eberle Aurora Silvia Feliu Torres Biología anemia hemolitica cuerpos de Heinz Hemoglobinas inestables Las variantes estructurales de hemoglobina son, en su mayoría, el resultado de sustituciones puntuales de aminoácidos en una de las cadenas de globina. En muchos casos, estas hemoglobinopatías son inocuas, mientras que en otros determinan alteraciones en la estabilidad y función de la hemoglobina, ocasionando manifestaciones clínicas de severidad variable. En las hemoglobinas inestables, las alteraciones disminuyen la solubilidad, y así facilitan la formación de complejos de hemoglobina precipitada y desnaturalizada (Cuerpos de Heinz) que ocasionan el daño de la membrana y finalmente la destrucción prematura de los eritrocitos. Representan una rara etiología de anemia hemolítica congénita. Hasta la actualidad se han descrito alrededor de 150 hemoglobinas inestables diferentes, la mayoría de las cuales ocasionan hemólisis crónica, exacerbada por infecciones o la ingesta de medicamentos. Su diagnóstico puede ser difícil, sobre todo en pacientes no esplenectomizados. Su identificación requiere inicialmente de la sospecha clínica, pero dado que las pruebas básicas de laboratorio pueden no ser concluyentes e inducir un diagnóstico erróneo, el estudio molecular será necesario para la confirmación. 2017 artículo científico 0325-2957 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=53553013009 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=535 Acta Bioquímica Clínica Latinoamericana application/pdf Federación Bioquímica de la Provincia de Buenos Aires Acta Bioquímica Clínica Latinoamericana (Argentina) Num.3 Vol.51