Uso de Eculizumab en Síndrome Urémico Hemolítico: una opción terapéutica en el compromiso neurológico severo. Reporte de dos casos

Fuente: Redalyc
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Main Author: Lidia Ghezzi
Format: Artículo científico
Language:es
Published: Asociación Regional de Diálisis y Trasplantes Renales de Capital Federal y Provincia de Buenos Aires 2020
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author Lidia Ghezzi
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contents Uso de Eculizumab en Síndrome Urémico Hemolítico: una opción terapéutica en el compromiso neurológico severo. Reporte de dos casos Lidia Ghezzi Andrea Exeni Jenny Velasco Tatiana Barrionuevo Paula Coccia Verónica Ferraris Lorena Freyle Fraija Débora Cisnero María Paula Rigali Medicina anuria eculizumab plasmaféresis sistema nervioso central terapia de reemplazo renal El síndrome urémico hemolítico típico es una enfermedad endémica en América Latina. Argentina es uno de los países con más casos reportados, con una tasa de diez casos cada 100.000 menores de cinco años. Es la primera causa de insuficiencia renal aguda, y responsable del 9% de los trasplantes renales. Esta patología se caracteriza por una tríada clásica: anemia microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. El principal agente etiológico del Síndrome Urémico Hemolítico es la bacteria Escherichia coli, productora de la toxina Shiga. El Síndrome Urémico Hemolítico tiene una mortalidad aguda inferior al 5%.(1-2) Existe evidencia acerca del rol activo de la shiga toxina en la activación del complemento a través de su unión al factor H. El eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la formación del complejo de ataque de membrana (C5b-9), por su alta afinidad a C5 de la cascada del complemento. Su infusión está aprobada para el tratamiento del Síndrome Urémico Hemolítico atípico, planteándose su utilidad en casos de Síndrome Urémico Hemolítico típico grave con compromiso neurológico severo como alternativa para inhibir la cascada de complemento, y así detener el daño producido por la toxina. Se presentan dos casos de pacientes pediátricos con diagnóstico Síndrome Urémico Hemolítico con rescate de Shiga toxina, con compromiso neurológico grave y que recibieron tratamiento con eculizumab con respuesta favorable. 2020 artículo científico 0326-3428 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=564262920007 https://www.redalyc.org/journal/5642/564262920007/ https://www.redalyc.org/journal/5642/564262920007/html/ https://www.redalyc.org/journal/5642/564262920007/564262920007.epub https://www.redalyc.org/journal/5642/564262920007/movil es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=5642 Revista de nefrología, diálisis y transplante application/pdf Asociación Regional de Diálisis y Trasplantes Renales de Capital Federal y Provincia de Buenos Aires Revista de nefrología, diálisis y transplante (Argentina) Num.1 Vol.40
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Lidia Ghezzi
Medicina
anuria
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Uso de Eculizumab en Síndrome Urémico Hemolítico: una opción terapéutica en el compromiso neurológico severo. Reporte de dos casos Lidia Ghezzi Andrea Exeni Jenny Velasco Tatiana Barrionuevo Paula Coccia Verónica Ferraris Lorena Freyle Fraija Débora Cisnero María Paula Rigali Medicina anuria eculizumab plasmaféresis sistema nervioso central terapia de reemplazo renal El síndrome urémico hemolítico típico es una enfermedad endémica en América Latina. Argentina es uno de los países con más casos reportados, con una tasa de diez casos cada 100.000 menores de cinco años. Es la primera causa de insuficiencia renal aguda, y responsable del 9% de los trasplantes renales. Esta patología se caracteriza por una tríada clásica: anemia microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. El principal agente etiológico del Síndrome Urémico Hemolítico es la bacteria Escherichia coli, productora de la toxina Shiga. El Síndrome Urémico Hemolítico tiene una mortalidad aguda inferior al 5%.(1-2) Existe evidencia acerca del rol activo de la shiga toxina en la activación del complemento a través de su unión al factor H. El eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la formación del complejo de ataque de membrana (C5b-9), por su alta afinidad a C5 de la cascada del complemento. Su infusión está aprobada para el tratamiento del Síndrome Urémico Hemolítico atípico, planteándose su utilidad en casos de Síndrome Urémico Hemolítico típico grave con compromiso neurológico severo como alternativa para inhibir la cascada de complemento, y así detener el daño producido por la toxina. Se presentan dos casos de pacientes pediátricos con diagnóstico Síndrome Urémico Hemolítico con rescate de Shiga toxina, con compromiso neurológico grave y que recibieron tratamiento con eculizumab con respuesta favorable. 2020 artículo científico 0326-3428 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=564262920007 https://www.redalyc.org/journal/5642/564262920007/ https://www.redalyc.org/journal/5642/564262920007/html/ https://www.redalyc.org/journal/5642/564262920007/564262920007.epub https://www.redalyc.org/journal/5642/564262920007/movil es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=5642 Revista de nefrología, diálisis y transplante application/pdf Asociación Regional de Diálisis y Trasplantes Renales de Capital Federal y Provincia de Buenos Aires Revista de nefrología, diálisis y transplante (Argentina) Num.1 Vol.40
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