Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica: tumor de Askin en niños

Fuente: Redalyc
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Autore principale: David Bravo-Linares
Natura: Artículo científico
Lingua:es
Pubblicazione: Universidad Nacional de Colombia 2013
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author David Bravo-Linares
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contents Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica: tumor de Askin en niños David Bravo-Linares Katherine Hernández-Verbel Adriana Linares-Ballesteros Lina Jaramillo-Barberi Mizrahim Méndez-Manchola Fabio Restrepo-Ángel Isabel Sarmiento-Urbina Fernando Fierro-Ávila Medicina Niño (DeCS) Tumor Neuroectodérmico Melanótico Tumores Neuroectodérmicos Periféricos Primitivos Antecedentes. El tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la pared torácica o Tumor de Askin, es un tumor maligno clasificado dentro de los TNEP periféricos y perteneciente a los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (FSE). Este tipo de neoplasia de la región toracopulmonar es muy poco frecuente y suele presentarse con mayor frecuencia en la población pediátrica.Objetivo. Describir algunas características de pacientes con Tumor de Askin de la Fundación Hospital La Misericordia.Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de los casos atendidos en una sola institución, Fundación Hospital de la Misericordia, en un lapso de 16 años.Resultados. Se encontraron 8 pacientes, 7 varones, 4 con metástasis al diagnóstico, 2 en pulmón y 2 en hueso, a 2 se les hizo resección quirúrgica completa del tumor al diagnóstico, los demás pacientes fueron llevados a biopsia y quimioterapia citoreductora previa a la cirugía para resección tumoral. Todos recibieron quimioterapia con protocolos para Sarcoma de Ewing y radioterapia en 6 casos. A la fecha están vivos 5 pacientes (62%) con una mediana de seguimiento de 32 meses; 3 de ellos tenían metástasis en el diagnóstico. De los 3 pacientes muertos, 2 no tenían metástasis en el diagnóstico, ambos recayeron y fallecieron por progresión de enfermedad; el otro abandonó el tratamiento a los 6 meses del diagnóstico. Dos pacientes en recaída recibieron quimioterapia de 2 líneas a altas dosis con rescate autólogo, uno está vivo y el otro falleció por progresión de la enfermedad.Conclusión. Se describieron las características clínicas, de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de este grupo de pacientes. 2013 artículo científico 2357-3848 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=576363535004 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=5763 Revista de la Facultad de Medicina application/pdf Universidad Nacional de Colombia Revista de la Facultad de Medicina (Colombia) Num.3 Vol.61
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David Bravo-Linares
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Tumor Neuroectodérmico Melanótico
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Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica: tumor de Askin en niños David Bravo-Linares Katherine Hernández-Verbel Adriana Linares-Ballesteros Lina Jaramillo-Barberi Mizrahim Méndez-Manchola Fabio Restrepo-Ángel Isabel Sarmiento-Urbina Fernando Fierro-Ávila Medicina Niño (DeCS) Tumor Neuroectodérmico Melanótico Tumores Neuroectodérmicos Periféricos Primitivos Antecedentes. El tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la pared torácica o Tumor de Askin, es un tumor maligno clasificado dentro de los TNEP periféricos y perteneciente a los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (FSE). Este tipo de neoplasia de la región toracopulmonar es muy poco frecuente y suele presentarse con mayor frecuencia en la población pediátrica.Objetivo. Describir algunas características de pacientes con Tumor de Askin de la Fundación Hospital La Misericordia.Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de los casos atendidos en una sola institución, Fundación Hospital de la Misericordia, en un lapso de 16 años.Resultados. Se encontraron 8 pacientes, 7 varones, 4 con metástasis al diagnóstico, 2 en pulmón y 2 en hueso, a 2 se les hizo resección quirúrgica completa del tumor al diagnóstico, los demás pacientes fueron llevados a biopsia y quimioterapia citoreductora previa a la cirugía para resección tumoral. Todos recibieron quimioterapia con protocolos para Sarcoma de Ewing y radioterapia en 6 casos. A la fecha están vivos 5 pacientes (62%) con una mediana de seguimiento de 32 meses; 3 de ellos tenían metástasis en el diagnóstico. De los 3 pacientes muertos, 2 no tenían metástasis en el diagnóstico, ambos recayeron y fallecieron por progresión de enfermedad; el otro abandonó el tratamiento a los 6 meses del diagnóstico. Dos pacientes en recaída recibieron quimioterapia de 2 líneas a altas dosis con rescate autólogo, uno está vivo y el otro falleció por progresión de la enfermedad.Conclusión. Se describieron las características clínicas, de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de este grupo de pacientes. 2013 artículo científico 2357-3848 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=576363535004 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=5763 Revista de la Facultad de Medicina application/pdf Universidad Nacional de Colombia Revista de la Facultad de Medicina (Colombia) Num.3 Vol.61
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