Manifestaciones cutáneas en pacientes pediátricos con inmunodeficiencias primarias

Fuente: Redalyc
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Autor principal: C. Cantisano
Formato: Artículo científico
Lenguaje:es
Publicado: Asociación Bioquímica Argentina 2016
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author C. Cantisano
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contents Manifestaciones cutáneas en pacientes pediátricos con inmunodeficiencias primarias C. Cantisano H. Díaz H. Quiroz E. Gaddi J. Balbaryski Medicina in pediatría munidad celular inmunoglobulinas manifestación cutánea Las inmunodeficiencias primarias constituyen un grupo de más de 300 enfermedades originadas por alteraciones genéticas que comprometen el desarrollo y función del sistema inmune. Las manifestaciones cutáneas son comunes en estas patologías y afectan el 35 - 70 % de los pacientes. La finalidad de este artí-culo es presentar la casuística de niños con inmunodeficiencias y manifestaciones cutáneas estudiados en la División Inmunología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde en los últimos 10 años. Para ello, se realizó un estudio retrospectivo de historias clínicas de 179 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia primaria. La revisión de las historias clínicas registró 19 inmunodeficiencias diferentes con frecuencia varia-ble. En la totalidad de la población evaluada se comprobaron manifestaciones cutáneas en 25 niños (14 %). El síndrome de hiper-inmunoglobulina E (IgE) con 7 pacientes, la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA), la inmunodeficiencia combinada y la ataxia-telangiectasia, con 3 cada una, presentaron el mayor número de intercurrencias dermatológicas. El 36 % de los pacientes presentaron manifestaciones cutáneas de origen infeccioso, 48 % alérgico y 16 % autoinmune. Niveles séricos de IgE incrementados y disminución de los de IgA fueron las alteraciones humorales más frecuentes. Dentro de las alteraciones cuantitativas de la inmunidad celular, la disminución porcentual de linfocitos T junto con el incremento de los B fueron las pre-valentes. En el 84 % de los niños el intervalo etario (mediana-rango) de aparición de la primera manifestación dermatológica fue 5 meses (1 - 108), significativamente menor (p <0,05) al del intervalo diagnóstico de la inmunodeficiencia, 33 meses (3 -168). A partir de todo lo descripto, puede afirmarse que las inmunodeficien-cias primarias se acompañan de manifestaciones dermatológicas con distinta frecuencia y característicasclínicas. La correcta valoración de las mismas, junto con la evaluación inmunológica, contribuye al diagnósti-co temprano de la inmunodeficiencia. 2016 artículo científico 1515-6761 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=65173060002 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=651 Bioquímica y Patología Clínica application/pdf Asociación Bioquímica Argentina Bioquímica y Patología Clínica (Argentina) Num.2 Vol.80
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Manifestaciones cutáneas en pacientes pediátricos con inmunodeficiencias primarias C. Cantisano H. Díaz H. Quiroz E. Gaddi J. Balbaryski Medicina in pediatría munidad celular inmunoglobulinas manifestación cutánea Las inmunodeficiencias primarias constituyen un grupo de más de 300 enfermedades originadas por alteraciones genéticas que comprometen el desarrollo y función del sistema inmune. Las manifestaciones cutáneas son comunes en estas patologías y afectan el 35 - 70 % de los pacientes. La finalidad de este artí-culo es presentar la casuística de niños con inmunodeficiencias y manifestaciones cutáneas estudiados en la División Inmunología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde en los últimos 10 años. Para ello, se realizó un estudio retrospectivo de historias clínicas de 179 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia primaria. La revisión de las historias clínicas registró 19 inmunodeficiencias diferentes con frecuencia varia-ble. En la totalidad de la población evaluada se comprobaron manifestaciones cutáneas en 25 niños (14 %). El síndrome de hiper-inmunoglobulina E (IgE) con 7 pacientes, la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA), la inmunodeficiencia combinada y la ataxia-telangiectasia, con 3 cada una, presentaron el mayor número de intercurrencias dermatológicas. El 36 % de los pacientes presentaron manifestaciones cutáneas de origen infeccioso, 48 % alérgico y 16 % autoinmune. Niveles séricos de IgE incrementados y disminución de los de IgA fueron las alteraciones humorales más frecuentes. Dentro de las alteraciones cuantitativas de la inmunidad celular, la disminución porcentual de linfocitos T junto con el incremento de los B fueron las pre-valentes. En el 84 % de los niños el intervalo etario (mediana-rango) de aparición de la primera manifestación dermatológica fue 5 meses (1 - 108), significativamente menor (p <0,05) al del intervalo diagnóstico de la inmunodeficiencia, 33 meses (3 -168). A partir de todo lo descripto, puede afirmarse que las inmunodeficien-cias primarias se acompañan de manifestaciones dermatológicas con distinta frecuencia y característicasclínicas. La correcta valoración de las mismas, junto con la evaluación inmunológica, contribuye al diagnósti-co temprano de la inmunodeficiencia. 2016 artículo científico 1515-6761 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=65173060002 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=651 Bioquímica y Patología Clínica application/pdf Asociación Bioquímica Argentina Bioquímica y Patología Clínica (Argentina) Num.2 Vol.80
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