Alteraciones del sistema nervioso central asociadas a fibrosis congénita de músculos extraoculares

Fuente: Redalyc
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Auteur principal: Silvia Moguel-Ancheita
Format: Artículo científico
Langue:es
Publié: Academia Mexicana de Cirugía, A.C. 2009
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author Silvia Moguel-Ancheita
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contents Alteraciones del sistema nervioso central asociadas a fibrosis congénita de músculos extraoculares Silvia Moguel-Ancheita Wendolyn Rodríguez-Garcidueñas Medicina estrabismo Síndrome de Fells fibrosis de músculos extraoculares Objetivo: Describir las alteraciones del sistema nervioso central asociadas a dismorfogenesias de los nervios craneales. Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional, transversal y descriptivo de pacientes con estrabismo por fibrosis congénita de los músculos extraoculares, atendidos entre enero de 2001 y enero de 2006. Fueron identificadas las lesiones neurológicas y se analizó su asociación. Resultados: Todos los pacientes tuvieron estrabismos fibróticos. Se incluyeron 16 pacientes, nueve hombres y siete mujeres. Las lesiones neurológicas asociadas fueron anomalías de cuerpo calloso, cortipatía severa con sordera, epilepsia, cavum vergae, nistagmo, quiste subaracnoideo occipital e hidrocefalia. Se demostró retraso psicomotor en 56 % de los pacientes. Se identificaron malformaciones congénitas como trigonocefalia, camptodactilia, hipoplasia facial, implantación baja de orejas. La ptosis palpebral se encontró en 81 % de los casos. El estrabismo más frecuente fue la exotropía (56 %) seguida de hipotropía (37.5 %), hipertropía (18.7 %), anisotropíaen "A" (18.7 %) y endotropía (6.25 %). Los nervios craneales afectados fueron el III (93.75 %), VI (6.25 %) y VII (6.25 %); además, se encontró lesión a II nervio en 50 %. Conclusiones: La falla en los estadios tempranos del desarrollo del sistema nervioso central puede provocar estrabismo paralítico que secundariamente puede manifestarse como estrabismo fibrótico que afecta músculos y tejidos orbiculares, por lo que el término más apropiado sería "estrabismo fibrótico congénito como causa de dismorfogenesia de los nervios craneales". Encontramos alta incidencia de retraso psicomotor y alteraciones neurológicas. Es importante la rehabilitación temprana y multidisciplinaria en estos pacientes. 2009 artículo científico 0009-7411 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=66211469002 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=662 Cirugía y Cirujanos application/pdf Academia Mexicana de Cirugía, A.C. Cirugía y Cirujanos (México) Num.1 Vol.77
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Alteraciones del sistema nervioso central asociadas a fibrosis congénita de músculos extraoculares Silvia Moguel-Ancheita Wendolyn Rodríguez-Garcidueñas Medicina estrabismo Síndrome de Fells fibrosis de músculos extraoculares Objetivo: Describir las alteraciones del sistema nervioso central asociadas a dismorfogenesias de los nervios craneales. Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional, transversal y descriptivo de pacientes con estrabismo por fibrosis congénita de los músculos extraoculares, atendidos entre enero de 2001 y enero de 2006. Fueron identificadas las lesiones neurológicas y se analizó su asociación. Resultados: Todos los pacientes tuvieron estrabismos fibróticos. Se incluyeron 16 pacientes, nueve hombres y siete mujeres. Las lesiones neurológicas asociadas fueron anomalías de cuerpo calloso, cortipatía severa con sordera, epilepsia, cavum vergae, nistagmo, quiste subaracnoideo occipital e hidrocefalia. Se demostró retraso psicomotor en 56 % de los pacientes. Se identificaron malformaciones congénitas como trigonocefalia, camptodactilia, hipoplasia facial, implantación baja de orejas. La ptosis palpebral se encontró en 81 % de los casos. El estrabismo más frecuente fue la exotropía (56 %) seguida de hipotropía (37.5 %), hipertropía (18.7 %), anisotropíaen "A" (18.7 %) y endotropía (6.25 %). Los nervios craneales afectados fueron el III (93.75 %), VI (6.25 %) y VII (6.25 %); además, se encontró lesión a II nervio en 50 %. Conclusiones: La falla en los estadios tempranos del desarrollo del sistema nervioso central puede provocar estrabismo paralítico que secundariamente puede manifestarse como estrabismo fibrótico que afecta músculos y tejidos orbiculares, por lo que el término más apropiado sería "estrabismo fibrótico congénito como causa de dismorfogenesia de los nervios craneales". Encontramos alta incidencia de retraso psicomotor y alteraciones neurológicas. Es importante la rehabilitación temprana y multidisciplinaria en estos pacientes. 2009 artículo científico 0009-7411 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=66211469002 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=662 Cirugía y Cirujanos application/pdf Academia Mexicana de Cirugía, A.C. Cirugía y Cirujanos (México) Num.1 Vol.77
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