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| Autor principal: | |
|---|---|
| Formato: | Artículo científico |
| Lenguaje: | es |
| Publicado: |
Academia Mexicana de Cirugía, A.C.
2005
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| Materias: | |
| Acceso en línea: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=66272311 |
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Tabla de Contenidos:
- Síndrome de Maffucci. Informe de dos pacientes y revisión de la literatura Juan Manuel Medina-Castro Arturo Javier Lavín-Lozano Elsa Dubón-García Elmer René Turcios-Cadenas Julio Ramírez-Bollas Alejandro Padilla-Rosciano Andrés Romero y Huesca Medicina encondromas hemangiomas síndrome de Maffucci El síndrome de Maffucci es una enfermedad congénita rara quese presenta en asociación con encondromas múltiples (posibilidadde transformación maligna de 20 a 100 %), hemangiomasde tejidos blandos y otras lesiones mesenquimatosas. Caso 1.Mujer de 33 años con múltiples nódulos, predominantemente enmiembros superiores. A la exploración se observó deformidadarticular y nódulos en manos de consistencia dura y blanda,móviles. Se realizó legrado y colocación de viruta ósea en segundoy cuarto dedos de mano izquierda (encondromas y célulasatípicas asociadas con hemangioma esclerosante). Se diagnosticósíndrome de Maffucci. Posteriormente se le efectuó escisiónde nódulos subcutáneos en extremidades superiores(hemangioma capilar) e hipocondrio derecho (encondromas lesionesde mano izquierda e hipocondrio, hemangioma en manoderecha), desarticulación del segundo dedo a nivel metacarpofalángica de mano izquierda (condrosarcoma). Actualmente envigilancia. Caso 2. Mujer de 26 años de edad, con antecedentede tumor abdominal, exostosis, nódulos subcutáneos y en mamaderecha. A la exploración, tumor en mama derecha, exostosisde tibia derecha, lesión en muñeca derecha y nódulo tiroideoizquierdo. Se le efectuó mastectomía simple derecha y disecciónde axila (fibroadenoma intracanalicular y 14 ganglios negativos).Posteriormente, tiroidectomía izquierda y tumorectomíaen muñeca derecha (hiperplasia nodular tiroidea y hemangiomacavernoso). Se resecó lesión en carpo de mano y codo derechos(hemangioma cavernoso y tejido sinovial con fibrosis yencondroma). Se concluyó que se trataba de síndrome deMaffucci asociado con tumores mesenquimatosos. La pacienteacudió posteriormente con tumor abdominal y en malas condicionesgenerales; falleció en esa hospitalización 2005 artículo científico 0009-7411 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=66272311 es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=662 Cirugía y Cirujanos application/pdf Academia Mexicana de Cirugía, A.C. Cirugía y Cirujanos (México) Num.3 Vol.73