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| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Artículo científico |
| Language: | es |
| Published: |
Universidad del Norte
2016
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| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=81750089013 https://www.redalyc.org/journal/817/81750089013/ https://www.redalyc.org/journal/817/81750089013/html/ https://www.redalyc.org/journal/817/81750089013/81750089013.epub https://www.redalyc.org/journal/817/81750089013/movil |
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Table of Contents:
- Anemia de células falciformes: una revisión Alfonso J. Ayala Viloria Henry J. González Torres Gabriel J. David Tarud Salud Anemia hemolítica síndrome falciforme muerte en edad pediátrica La anemia hemolítica más frecuente en la población mundial es la anemia de células falci - formes ( ACF ), con una incidencia de 1/600 recién nacidos en Estados Unidos y en algunas regiones de España con incidencia de 1/5000 neonatos; en Colombia no hay registros respecto a la incidencia y prevalencia. La transmisión de la ACF es autosómica dominante. Los homocigotos ( SS ) no sintetizan Hb A y poseen eritrocitos con un 90 % de Hb S. El portador o heterocigoto ( AS ) tiene hematíes con Hb A mayor que 50 % y Hb S de 20 - 40 % y son usualmente asintomáticos. La Hb S se debe a una mutación en el gen de la cadena beta de globina, lo cual conlleva a la polimerización de la Hb en condiciones de baja oxigenación, lo cual origina un cambio en la morfología del eritrocito que adquiere la forma falciforme. La sintomatología es secundaria a la anemia hemolítica crónica, la vaso-oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional, la cual predispone a la infección. Otras mani - festaciones asociadas son el secuestro esplénico, la aplasia eritroide y las complicaciones órgano - especificas, que disminuyen la calidad de vida y predisponen a mayor mortalidad. Su manejo debe realizarse en centros de referencia donde haya un manejo integral, incluyendo el recurso humano y físico, ya que el manejo inadecuado y sus complicaciones disminuyen la sobrevida, la cual no es superior a los 45 años según reportes. 2016 artículo científico 0120-5552 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=81750089013 https://www.redalyc.org/journal/817/81750089013/ https://www.redalyc.org/journal/817/81750089013/html/ https://www.redalyc.org/journal/817/81750089013/81750089013.epub https://www.redalyc.org/journal/817/81750089013/movil es http://www.redalyc.org/revista.oa?id=817 Salud Uninorte application/pdf Universidad del Norte Salud Uninorte (Colombia) Num.3 Vol.32