Manifestações da Síndrome de Hurler
Fuente:
Redalyc
Guardado en:
| Autor principal: | |
|---|---|
| Formato: | Artículo científico |
| Lenguaje: | pt |
| Publicado: |
Universidade Nove de Julho
2009
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| Materias: | |
| Acceso en línea: | |
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| _version_ | 1876472991978618880 |
|---|---|
| author | Wilson Maia Oliveira Junior |
| author_facet | Wilson Maia Oliveira Junior |
| contents | Manifestações da Síndrome de Hurler Wilson Maia Oliveira Junior Therezinha de Jesus Collares de Carvalho Paiva Daniela dos Santos de Souza Salud Mucopolissacarídeo Síndrome de Hurler Manifestações bucais A Síndrome de Hurler é uma doença rara, decorrente da deficiência genética de enzimas lisossômicas responsáveis pela hidrólise de mucopolissacarídeos, acarretando o acúmulo dessa macromolécula em células do tecido conectivo, gerando, como consequência, várias características clínicas clássicas de tal síndrome. Os portadores apresentam deficiência visual (opacificação da córnea), hepatoesplenomegalia, retardo mental, doença cardíaca, alterações gengivais, macroglossia, retardo de erupção dentária, vários dentes impactados. As características mais comuns são impactação dentária e retardo de erupção. As alterações gengivais observadas pelos autores foram a fibrose e a hiperplasia gengival, decorrentes da higienização precária e respiração bucal. Em relação aos aspectos histológicos foram observadas características como acúmulo intracelular de mucopolissacarídeo em várias células do organismo, sendo afetados o fígado, o baço, o coração, a cartilagem, os ossos, bem como os fibroblastos que apresentam aspecto de células "claras" chamadas também de células de gárgula. Neste relato clínico, salienta-se a necessidade de fazer mais pesquisas sobre o assunto e fornecer aos cirurgiõesdentistas uma visão mais ampla a respeito da doença. 2009 artículo científico 1677-1028 https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=92912014021 pt http://www.redalyc.org/revista.oa?id=929 ConScientiae Saúde application/pdf Universidade Nove de Julho ConScientiae Saúde (Brasil) Num.2 Vol.8 |
| format | Artículo científico |
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| institution | Redalyc |
| language | pt |
| publishDate | 2009 |
| publisher | Universidade Nove de Julho |
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| topic | Salud Mucopolissacarídeo Síndrome de Hurler Manifestações bucais |
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